病例学习：朗格汉斯组织细胞增高症

2021-12-20 01:08:04 来源:

近期，AJNR杂志发表了如下一则教学活动病例。

患儿男性，3岁，左侧额头消失一肿块。

混合上图，考虑诊断为？

A. 软脑组织囊肿

B. 大脑母细胞瘤

C. 根部样瘤

D. 德斯米勒组织细胞剧增症

答案：D. 德斯米勒组织细胞剧增症

德斯米勒组织细胞剧增症（Langerhans cell histiocytosis ，LCH)是一种德斯米勒细胞特发性增生的学龄前病因。病因范围可从某一器官的局部累及至该器官的多指甲受损，也可波及多个器官。因此，该病可分为单系统病因与多系统病因。该病最时常累及额骨和顶骨。

典型的CT表现为指明的溶骨弱点和颅骨破口（图1、2中箭头附注），无边缘增生。提高扫描后可见结节肿块信号各向同性提高（图3箭头附注）。

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编者： neuro210